La combinación de arteritis de Takayasu (AT) y colitis ulcerosa (CU) en un paciente pediátrico constituye una rareza médica, con apenas dos casos descritos previamente en la literatura. Este reporte describe la evolución clínica de un adolescente de 16 años con colitis ulcerosa, tratado con agentes biológicos, que posteriormente desarrolló complicaciones vasculares compatibles con arteritis de Takayasu.
Evaluación clínica y hallazgos
Ante la aparición de síntomas cardiovasculares, el paciente fue remitido a cardiología intervencional, donde se le realizaron múltiples estudios: cateterismo cardíaco, angiograma coronario, aortograma abdominal y torácico, y arteriograma de la arteria subclavia izquierda. Los hallazgos revelaron estenosis severa de la subclavia y sus ramas (arteria mamaria interna izquierda, vertebral y escapular), confirmando el diagnóstico de arteritis de Takayasu.
Arteritis de Takayasu: características principales
La AT es una vasculitis inflamatoria crónica que afecta principalmente la aorta y sus ramas mayores, así como las arterias pulmonares y coronarias. El proceso inflamatorio inicia en la capa adventicia, progresa hacia la íntima y ocasiona estrechamientos, obstrucciones y aneurismas.
- Epidemiología: se estima entre 1-2 casos por millón de niños, siendo más frecuente en Japón y el sur de Asia que en Europa y Norteamérica.
- Clínica: cursa con una fase aguda inicial (fiebre, malestar general, mialgias, artralgias) que evoluciona hacia una fase crónica caracterizada por claudicación, hipertensión, ausencia de pulso y soplos vasculares.
- Pronóstico: en niños, el diagnóstico suele retrasarse una media de 19 meses, cuatro veces más que en adultos, lo que aumenta el riesgo de complicaciones isquémicas.
Las guías de 2010 establecen como criterio esencial la evidencia radiográfica de anormalidades en la aorta y sus ramas mayores, asociada a hallazgos clínicos como disminución de pulsos, diferencias de presión arterial >10 mmHg entre extremidades, hipertensión, soplos vasculares y elevación de marcadores inflamatorios.
Colitis ulcerosa y relación con la arteritis de Takayasu
La colitis ulcerosa es una enfermedad inflamatoria intestinal crónica que afecta la mucosa del colon. Aunque tanto la CU como la AT se consideran enfermedades autoinmunes con factores genéticos comunes, su coexistencia es inusual.
- Casos reportados: alrededor de 80 pacientes en todo el mundo, la mayoría en Japón, y solo dos en población pediátrica.
- Factores genéticos: se ha documentado una alta frecuencia de HLA-A24, B52 y DR2 en pacientes con ambas enfermedades, lo que sugiere un posible vínculo inmunogenético.
Dificultades diagnósticas y terapéuticas
La similitud clínica entre la AT y la CU (fiebre, astenia, pérdida de peso, dolor articular y elevación de marcadores inflamatorios) puede retrasar el diagnóstico. Llama la atención que, pese al uso de inmunosupresores y biológicos en la colitis ulcerosa, el paciente desarrolló vasculitis.
Tras recibir tratamiento adecuado y un cuidado multidisciplinario, el paciente evolucionó favorablemente, permaneciendo en remisión de la colitis ulcerosa y sin síntomas de claudicación.
